O angioedema hereditário (AEH) é um distúrbio genético raro. Acredita-se que apenas 1 em 10.000 a 1 em 50.000 pessoas em todo o mundo tenham AEH1.
sinais e sintomas de angioedema hereditário
O AEH pode causar inchaço doloroso e repentino em qualquer parte do corpo. Essas "crises" do AEH podem ocorrer sem aviso prévio e durar dias. A dor e o inchaço de uma crise também podem ser incapacitantes, dificultando a execução das tarefas diárias. Isso pode tornar a vida com AEH fisicamente e emocionalmente desafiadora2.
As crises podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas os locais mais comuns de inchar incluem3:
- Abdômen
- Face
- Garganta
- Genitais
- Mãos
- Pés
Inchaço na garganta pode se tornar fatal, pois pode levar à asfixia3. Se você tiver uma crise que afete a garganta, procure atendimento de emergência imediatamente.
O AEH pode ser imprevisível2
O AEH pode ser imprevisível2
Os sintomas de AEH podem parecer muito diferentes de pessoa para pessoa - e até na mesma pessoa. Por exemplo, alguém com AEH pode sofrer crises com mais frequência durante a puberdade. Ou alguém que geralmente apresenta inchaço abdominal ainda pode ter uma crise na garganta ou em outro lugar2.
é bom saber
Em alguns casos, as crises podem acometer simultaneamente em diferentes locais do corpo4.
As crises de AEH podem durar dias se não forem tratadas. O inchaço geralmente piora ao longo de um período de 24 horas e depois desaparece lentamente durante as próximas 48 a 72 horas1.
Algumas pessoas apresentam uma sensação de formigamento antes de uma crise. Elas também podem notar uma erupção cutânea sem irritação e sem coceira antes do início do inchaço1,2.
o que causa o angioedema hereditário?
A maioria dos pacientes com AEH não têm a quantidade suficiente ou o funcionamento adequado de uma proteína importante no sangue, chamada inibidor de C1 esterase (C1-INH)5.
Quando não há C1-INH funcionando o suficiente, outra proteína chamada calicreína plasmática fica hiperativa. Muita atividade da calicreína plasmática leva a uma superprodução de bradicinina - a substância que leva a uma crise, ocasionando inchaço e dor5.
O que causa as crises de AEH?
Às vezes, as crises de AEH são acionadas por um gatilho. O AEH pode variar muito de pessoa para pessoa, portanto, seus gatilhos podem ser muito diferentes dos de outra pessoa2. Por exemplo, algumas pessoas podem sofrer uma crise de AEH apenas porque sofreram um trauma físico, como cair de uma bicicleta ou fazer um procedimento odontológico.
Alguns gatilhos comuns são:
Estresse emocional2
Lesões, cirurgia de pequeno porte ou procedimento odontológico2
Infecção2
Influências hormonais, como menstruação ou certos tipos de controle de natalidade2